AUTORI
- Dr. Stefano Crippa
- Dr.ssa Chiara Maria Biatta
- Dr.ssa Valentina Caputo
- Dr. Roberto Colombi
- Dr. Carlo Cota
- Dr. Camillo Di Bella
- Dr.ssa Monia Di Prete
- Dr. Adam Levene
- Dr.ssa Claudia Menicanti
- Dr.ssa Paola Pasquini
- Dr. Adriano Piris
- Dr. Roberto Tirabosco
- Prof. Carlo Francesco Tomasini
- Dr.ssa M. Gabriella Valente
- Dr.ssa Maria Luisa Battifoglio
PRESENTAZIONE CLINICA
Paziente di 53 anni riferisce la comparsa improvvisa da circa sei mesi di noduli duri, eritematosi sul volto, naso e fronte, e sulla parte superiore del dorso.
Le lesioni sono asintomatiche, persistenti, resistenti a terapia antibiotica effettuata dal paziente, che appare altrimenti in buone condizioni generali. Non assume farmaci.
All’esame obiettivo i noduli appaiono duri, non dolenti né dolorabili, non sono presenti linfoadenopatie laterocervicali e ascellari (clinica 1, 2, 3). Viene effettuata biopsia di nodulo dorsale.
Clinica 1
Clinica 2
Clinica 3
REPERTO ISTOPATOLOGICO
Cute focalmente ulcerata sede, nel derma superficiale e profondo, di aggregati di macrofagi con ampio citoplasma schiumoso o eosinofilo (espressione di S100, CD68 e CD163, assenza di espressione di CD1a) frammisti ad un infiltrato infiammatorio misto costituito da linfociti B (espressione di CD20) e T (espressione di CD3) con occasionali plasmacellule e polimorfonucleati. Si identificano fenomeni di emperipolesi. Non fibrosi significativa (istologico 1, 2, 3).
Istologico 1 – Cute con un denso infiltrato a coinvolgimento dermico superficiale e profondo (HE 2x)
Istologico 2 – Infiltrato costituito da macrofagi con ampio citoplasma pallido che mostrano emperipolesi frammisti a linfociti e neutrofili (HE 40x)
Istologico 3 – Aggregati di macrofagi con espressione di S100 (40x)
CONCLUSIONI CLINICO-PATOLOGICHE E DISCUSSIONE
Il reperto clinico-patologico è riferibile a malattia di Rosai-Dorfman (RDD).
La RDD é una malattia rara ad eziologia sconosciuta caratterizzata dalla proliferazione reattiva di macrofagi con espressione di S100 e segni di emperipolesi.
Clinicamente, la RDD si manifesta spesso con linfoadenopatie, prevalentemente in bambini e giovani adulti. Il coinvolgimente cutaneo è comune tra le localizzazioni extranodali (frequentemente tronco e testa-collo) e raramente può costituire l’unica manifestazione di malattia. La RDD esclusivamente cutanea colpisce tipicamente il sesso femminile in età più avanzata e si presente nella forma di papule brune, noduli o placche cutanee anche di grandi dimensioni. In questi casi, i valori di laboratorio sono tipicamente inalterati.
Sul piano istopatologico, la diagnosi differenziale si pone con:
- Altre malattie istiocitarie come l’istiocitosi a cellule di Langerhans, il reticuloistiocitoma e lo xantogranuloma giovanile dalle quali la RDD si distingue per la presenza di emperipolesi, per sottili differenze istomorfologiche e per un diverso profilo immunoistochimico;
- Processi infettivi ad impronta granulomatosa;
- Linfoma a cellule T che mima una panniculite.
La prognosi è favorevole con frequente risoluzione spontanea.
Bibliografia su richiesta: stefano.crippa@cdclab.it
Affiliazioni:
Dr. Stefano Crippa
Direttore laboratori CDC e Leading Pathology (UK), specialista in Anatomia Patologica
Dr.ssa Chiara Maria Biatta
Consulente laboratorio CDC, specialista in Anatomia Patologica, certificato internazionale in Dermatopatologia
Dr.ssa Valentina Caputo
Consulente in intramoenia laboratorio CDC, specialista in Anatomia Patologica Azienda Ospedaliera Niguarda Ca’ Granda Milano
Dr. Roberto Colombi
Consulente laboratorio CDC, specialista in Anatomia Patologica
Dr. Carlo Cota
Consulente in intramoenia laboratorio CDC, Direttore UOSD Dermatopatologia IRCCS Istituti Fisioterapici Ospitalieri Roma, specialista in Anatomia Patologica e Dermatologia e Venereologia
Dr. Camillo Di Bella
Consulente in intramoenia laboratorio CDC, specialista in Anatomia Patologica e Direttore US Citopatologia IRCCS San Gerardo dei Tintori
Dr.ssa Monia Di Prete
Consulente in intramoenia laboratorio CDC, Dirigente UOSD Dermatopatologia IRCCS Istituti Fisioterapici Ospitalieri Roma, specialista in Anatomia Patologica
Dr. Adam Levene
Consultant Cellular Pathologist CDC laboratory, Director Leading Pathology laboratory (UK)
Dr.ssa Claudia Menicanti
Consulente laboratorio CDC, specialista in Dermatologia e Venereologia, certificato internazionale in Dermatopatologia
Dr.ssa Paola Pasquini
Consulente in intramoenia laboratorio CDC, Dirigente UOSD Dermatopatologia IRCCS Istituti Fisioterapici Ospitalieri Roma, specialista in Anatomia Patologica
Dr. Adriano Piris
Consultant Pathologist CDC and Leading Pathology laboratories, Expert Consultant in Dermatopathology, Brigham and Women’s Hospital Dermatology, Boston, US, Assistant Professor, Harvard Medical School, Board certified in Anatomic Pathology and Dermatopathology, American Boards of Pathology and Dermatology (US)
Prof. Carlo Francesco Tomasini
Consulente laboratorio CDC, Professore Associato di Dermatologia, specialista in Dermatologia e Venereologia e Oncologia, certificato internazionale in Dermatopatologia, Certificate of competence in Lymphoma, ULM University and European School of Oncology
Dr.ssa M. Gabriella Valente
Consulente in intramoenia laboratorio CDC, specialista in Anatomia Patologica IRCCS San Gerardo dei Tintori
Dr.ssa Maria Luisa Battifoglio
Specialista in Dermatologia e Venereologia, Libero Professionista, Milano
Si ringrazia la redazione dell’Agenda del Dermatologo per la partnership e tutti i collaboratori del laboratorio Consulenze Diagnostiche Cito-istologiche per il loro lavoro.