AUTORI
- Prof. Carlo Francesco Tomasini
- Dr.ssa Chiara Maria Biatta
- Dr.ssa Valentina Caputo
- Dr. Roberto Colombi
- Dr. Carlo Cota
- Dr. Stefano Crippa
- Dr. Camillo Di Bella
- Dr.ssa Monia Di Prete
- Dr. Adam Levene
- Dr.ssa Claudia Menicanti
- Dr.ssa Paola Pasquini
- Dr. Adriano Piris
- Dr. Roberto Tirabosco
- Dr.ssa M. Gabriella Valente
- Dr. Mario Maniscalco
PRESENTAZIONE CLINICA
Donna di 67 anni che presenta, da circa un decennio, alla cupola mammaria sinistra, una chiazza che nel corso degli anni ha raggiunto le dimensioni di diversi centimetri di diametro, del tutto asintomatica, caratterizzata da un margine di avanzamento rilevato. All’interno della chiazza, cute atrofica con parti francamente squamo-crostose (Clinica 1 e 2).
Clinica 1
Clinica 2
Istologico 1,2,3 – Cute con denso infiltrato linfoide lichenoide e marcato epidermotropismo da parte di elementi di media taglia (HE)
Istologico 1
Istologico 2
Istologico 3
Istologico 4- Elementi linfoidi con espressione di CD3
Istologico 5 – Elementi linfoidi con espressione di CD4
Istologico 6 – Elementi linfoidi con espressione di CD5
Istologico 7 – Elementi linfoidi con espressione attenuata di CD7
Istologico 8 – Elementi linfoidi con espressione di CD8
Istologico 9 – Elementi linfoidi privi di espressione di Gramzyme B
CONCLUSIONI CLINICO-PATOLOGICHE E DISCUSSIONE
MICOSI FUNGOIDE UNILESIONALE CD8+
La micosi fungoide (MF) unilesionale è una variante rara di MF che presenta manifestazioni cliniche eterogenee e può colpire qualsiasi gruppo di età, compresi i bambini. Le caratteristiche istopatologiche e immunofenotipiche sono in genere indistinguibili da quelle osservate nella MF multilesionale. Sebbene si tratti di un evento unifocale, occasionalmente può verificarsi una diffusione cutanea con la comparsa di lesioni non contigue, anche molto tempo dopo la terapia. Resta da chiarire se tutti i casi rappresentino una MF IA a stadio minimo o se alcuni siano in realtà uno pseudolinfoma a cellule T.
Le basi molecolari della MF sono ancora incerte. In un recente studio di Moyal et al 1 dalla valutazione comparativa con metodica Affymetrix microRNA array in PCR di una serie di campioni bioptici di MF unilesionale, di MF precoce classica e di dermatosi infiammatorie è emerso nei casi di MF unilesionale un profilo di microRNA diverso da quello della MF precoce convenzionale, con un livello più elevato di membri miR-17~92 e un’inclinazione verso i Th1. Questi risultati suggeriscono una robusta risposta immunitaria reattiva delle cellule T nella MF unilesionale e potrebbero spiegare la natura localizzata di questa malattia.
Bibliografia
- British Journal of Dermatology, Volume 180, Issue 5, 1 May 2019, Pages 1123–1134
Affiliazioni:
Prof. Carlo Francesco Tomasini
Consulente Laboratorio CDC, Professore Associato di Dermatologia, Specialista in Dermatologia e Venereologia, Specialista in Oncologia Medica, Certificato Internazionale in Dermatopatologia (UEMS), Certificate of Competence in Lymphoma (ULM University and European School of Oncology)
Dr.ssa Chiara Maria Biatta
Consulente laboratorio CDC, specialista in Anatomia Patologica, certificato internazionale in Dermatopatologia
Dr.ssa Valentina Caputo
Consulente in intramoenia laboratorio CDC, specialista in Anatomia Patologica Azienda Ospedaliera Niguarda Ca’ Granda Milano
Dr. Roberto Colombi
Consulente laboratorio CDC, specialista in Anatomia Patologica
Dr. Carlo Cota
Consulente in intramoenia laboratorio CDC, Direttore UOSD Dermatopatologia IRCCS Istituti Fisioterapici Ospitalieri Roma, specialista in Anatomia Patologica e Dermatologia e Venereologia
Dr. Stefano Crippa
Direttore laboratori CDC e Leading Pathology (UK), specialista in Anatomia Patologica
Dr. Camillo Di Bella
Consulente in intramoenia laboratorio CDC, specialista in Anatomia Patologica e Direttore US Citopatologia IRCCS San Gerardo dei Tintori
Dr.ssa Monia Di Prete
Consulente in intramoenia laboratorio CDC, Dirigente UOSD Dermatopatologia IRCCS Istituti Fisioterapici Ospitalieri Roma, specialista in Anatomia Patologica
Dr. Adam Levene
Consultant Cellular Pathologist CDC laboratory, Director Leading Pathology laboratory (UK)
Dr.ssa Claudia Menicanti
Consulente laboratorio CDC, specialista in Dermatologia e Venereologia, certificato internazionale in Dermatopatologia
Dr.ssa Paola Pasquini
Consulente in intramoenia laboratorio CDC, Dirigente UOSD Dermatopatologia IRCCS Istituti Fisioterapici Ospitalieri Roma, specialista in Anatomia Patologica
Dr. Adriano Piris
Consultant Pathologist CDC and Leading Pathology laboratories, Expert Consultant in Dermatopathology, Brigham and Women’s Hospital Dermatology, Boston, US, Assistant Professor, Harvard Medical School, Board certified in Anatomic Pathology and Dermatopathology, American Boards of Pathology and Dermatology (US)
Dr. Roberto Tirabosco
Consultant Pathologist CDC and Leading Pathology (UK) laboratories, Consultant Cellular Pathologist Royal National Orthopaedic Hospital, London (UK)
Dr.ssa M. Gabriella Valente
Consulente in intramoenia laboratorio CDC, specialista in Anatomia Patologica IRCCS San Gerardo dei Tintori
Dr. Mario Maniscalco
Specialista in Dermatologia e Venereologia, Libero Professionista, Sciacca
Si ringrazia la redazione dell’Agenda del Dermatologo per la partnership e tutti i collaboratori del laboratorio Consulenze Diagnostiche Cito-istologiche per il loro lavoro.